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En el sentido estricto del término, la sordera neurosensorial concierne a las patologías de las neuronas y las células ciliadas. Sin embargo, en el plano clínico, se califica a veces a las sorderas neurosensoriales como sorderas de percepción, aún cuando este término es ambiguo, ya que la mayoría de estas sorderas presenta un origen coclear. Por otra parte, no todas las sorderas de percepción son de origen neurosensorial.
Nota: Las páginas que siguen (algunas en curso de redacción) se referirán a los aspectos clínicos de estas sorderas, es decir las evidencias experimentales concernientes a los mecanismos patofisiológicos y moleculares
Etiología
Los tres factores principales de sorderas neurosensoriales adquiridas son las drogas ototóxicas (ototoxicidad), la sobre-estimulación sonora (traumatismo acústico) y el envejecimiento (presbiacusia). Un cuarto factor transversal es la excitotoxicidad: representa uno de los componentes mayores del traumatismo acústico y juega un rol también importante en la ototoxicidad, el envejecimiento y ciertas sorderas bruscas.
Las dos patologías más comunes de la cóclea, responsables de sorderas neuro-sensoriales
Síntomas :
Las sorderas neurosensoriales no son dolorosas (exceptuando a veces el traumatismo acústico agudo que será tratado en un capítulo aparte). Las cefaleas pueden entonces estar asociadas a tumores avanzados.
- Reducción de la agudeza auditiva
- Vértigo
- Acúfenos
- Parálisis facial
Examen clínico
Los oídos externo y medio son normales. El timpanograma es normal.
El examen atento de los pares craneales es primordial (nervio facial, examen vestibular en particular, pero todos los pares craneales deben ser evaluados ante la menor duda), así como un examen neurológico en caso de ser necesario.
Las características acumétricas y audiométricas son las siguientes (ver sección dedicada a las exploraciones funcionales):
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Sorderas endo-cocleares
Existe un reflejo estapedial: detectable alrededor de los 80 dB. Se trata de un fenómeno de reclutamiento. Las PEA muestran umbrales reducidos pero latencias normales.
Las etiologías pueden ser: la presbiacusia, las sorderas congénitas de origen coclear, la enfermedad de Ménière, la sordera brusca. Todos estos items se abordan en capítulos específicos a los que Ud. podrá referirse.
Grandes nociones : la presbiacusia debe siempre ser bilateral y simétrica. Las otras etiologías pueden ser unilaterales o afectar los dos oídos de manera asimétrica y/o desfasada en el tiempo.
Sorderas retro-cocleares debidas a un tumor del nervio vestibulo-coclear
El reflejo estapedial aparece a intensidades superiores a 80 dB, o está ausente si la sordera es pronunciada. Los PEA muestran umbrales de audición disminuídos y latencias anormales: incremento del intervalo entre las ondas I y V.
El tumor del nervio vestibulo-coclear más frecuente es el schwanoma vestibular (o neurinoma del nervio acústico):
- Tumor benigno del nervio vestibular inferior, se desarrolla en el CAI y hacia el ángulo ponto-cerebelar.
- Riesgo de compresión de otras estructuras: quinto par craneal, nervios mixtos, tronco cerebral, cerebelo.
- No obstante, crecimiento lento (1 mm a 1 cm/año) y frecuencia baja de 1/100000
Signos clínicos :
- Sordera unilateral de percepción (brusca o progresiva) 70%
- Acúfenos unilaterales 10%
- Vértigo 10%
- Más raramente: síndrome neurológico (V, VII, nervios mixtos, cefaleas, síndrome cerebelar)
Examenes complementarios específicos :
- Audio tonal y vocal : discordancia tonal-vocal = problemas de la inteligibilidad más acentuados que los que se podrían suponer para un tonal.
- Exploración vestibular : hipovalencia.
- Exploración radiológica : IRM con inyección de un producto de contraste.
Tratamiento
- 3 opciones: monitoreo/cirugía/radio-terapia
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