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As propriedades fisiológicas das células ciliadas internas dependem dos mecanismos celulares implicados na relação direta entre a estimulação sonora e a libertação de neurotransmissor ao nível das sinapses com as terminações do nervo auditivo
Relação estimulação-secreção
Organização geral
A despolarização das CCI desencadeia a abertura da canais de cálcio sensiveis ao potencial de tipo L e situados na vizinhança das zonas ativas das sinapses aferentes. Cada zona ativa caracteriza-se pela presença duma estrutura densa aos eletrões designada corpo sinático (ribbon). O corpo sinático está ancorado na membrana plasmática e circundado de vesículas sináticas, as quais contêm glutamato, o neurotransmissor das CCI.
Há um corpo sinático por zona ativa e uma vintena de zonas ativas por CCI.
Cada zona ativa está conectada a uma terminação (dendritica) duma única fibra do nervo auditivo. isto significa que 10 a 20 neurónios ganglionares de tipo I estão conectados a uma única CCI.
animação esquemática
S. Blatrix, d'après R. Nouvian
Legenda
- As sinapses das CCI são dotadas de organelos não convencionais: o corpo sinático. Este último está circundado duma única camada de vesículas sináticas e está ancorado na membrana celular através da proteína "Bassoon"
- O principal componente dos corpos sináticos é a proteína "RIBEYE".
- O transportador vesicular VGLUT3 assegura o enchimento das vesículas sináticas com glutamato. A otoferlina será o detetor do calcio, promovendo a exocitose.
- Em resposta a um estímulo sonoro os canais iónicos sensiveis ao estiramento abrem-se.
- A entrada de potássio com origem na endolinfadespolariza as CCI.
- Os canais de cálcio sensiveis ao potencial abrem-se, o que provoca a entrada de cálcio na vizinhança do corpo sinático.
- A fixação do cálcio no domínio C2 da otoferlina provoca a fusão das vesículas sináticas com a membrana plasmática.
- O glutamato, libertado na fenda sinática, ativa os recetores glutamatérgicos do tipo AMPA das fibras auditivas aferentes.
- A mensagem nervosa é enviada para os núcleos cocleares.
Genética molecular
A transferência da informação à primeira sinapse auditiva é essencial à transmissão da informação acústica para os centros superiores. O papel crucial deste passo é enfatizado pelos quadros de hipoacusia provocados pelos defeitos de funcionamento desta sinápse com corpo sinático entre a CCI e o neurónio auditivo primário.
- A mutação do géne que codifica a subunidade Cav1.3, responsável pelo influxo de cálcio na CCI, origina uma surdez associada a bradicardia (sindrome do QT longo).
- A Harmonina, implicada no sindrome de Usher 1c (cegeira e surdez), regula a distribuição dos canais de cálcio na membrana celular.
- A mutação da Otoferlina, que será o detetor do cálcio na exocitose e necessária ao reaproveitamento das vesículas nas zonas ativas, é responsável pela surdez não sindrómica DFNB9.
- A mutação do VGLUT3, o transportador vesicular de glutamato, está na origem da surdez não sindrómica DFNA25.
- A mutação do CABP2, que regula a atividade dos canais de cálcio provoca a surdez não sindrómica DFNB93.
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