Surdez Neurossensorial

Autores: Diane Lazard
Ayuda a la realización: Nuno Trigueiros-Cunha, Frédéric Venail, Benjamin Chaix

Em sentido estrito o termo surdez neurossensorial engloba as patologias dos neurónios e das células ciliadas.

Na prática clínica, designa-se por vezes a surdez neurossensorial como surdez de percepção, mesmo que este termo seja muito ambíguo, pois a maioria destas perdas auditivas são de origem coclear. Por outro lado, nem todas as hipoacusias de percepção são de origem neurossensorial.

Nota – as páginas que se seguem (algumas das quais ainda em redação) vão abordar quer os aspetos clínicos destas hipoacusias, quer os dados experimentais sobre os mecanismos fisiopatológicos e moleculares que lhes estão subjacentes.

Etiologia

As três principais causas surdez neurossensorial adquirida (não genética) são os fármacos ototóxicos (ototoxicidade), a sobrestimulação acústica (traumatismo) e o envelhecimento (presbiacúsia). Um quarto fator é a excititoxicidade, que é transversal a todas as causas anteriores, sendo um componente fundamental do traumatismo acústico e desempenhando um importante papel na ototoxicidade, no envelhecimento e em certos casos de surdez súbita.

2 patologias mais frequentes da cóclea, responsáveis por hipoacusias neurossensoriais

Sintomas:

  • Baixa da acuidade auditiva
  • Vertigens
  • Acufenos
  • Paralisia facial

As hipoacusias neurossensoriais não são dolorosas (com exceção de alguns casos de traumatismo acústico agudo que será tratado num capítulo à parte), no entanto podem surgir cefaleias em alguns tumores avançados que também provocam hipoacusia.

Exame clínico

O ouvido externo e médio são normais. O timpanograma é normal.

O exame cuidado dos pares cranianos é fundamental (com particular atenção ao nervo facial e ao exame vestibular).

As características acumétricas e audiométricas são as seguintes (ver capítulo dedicado à exploração funcional):

  • Weber lateralizado para o lado são em caso de surdez unilateral, ou para o menos surdo em casos de assimetria.
  • Rinne : CA > CO
  • Abaixamento da CA e da CO, curvas sobrepostas (imagem).
  • Reflexo estapediano: Variável dependendo da etiologia (ver hipoacusia coclear / retrococlear).
  • Vocal : deslocada para a direita, podendo atingir os 100% a intensidades mais elevadas.A forma da sinusóide está frequentemente alterada. É frequente observar uma queda da inteligibilidade com o aumento da intensidade (baixa da inteligibilidade nas intensidades elevadas).Daí a queixa frequente: “eu ouço mas não compreendo”.

Les oreilles externe et moyenne sont normales. Le Tympanogramme est normal.

L’examen attentif des paires crâniennes est primordial (nerf facial, examen vestibulaire en particulier mais toutes les paires crâniennes doivent être évaluées au moindre doute), ainsi que si nécessaire un examen neurologique.

Hipoacusias cocleares

Existe reflexo estapediano, detetável em torno dos 80dB. Trata-se dum fenómeno de recobro. Os PEA mostram limiares diminuídos mas latências normais

As etiologias podem ser: a presbiacusia, hipoacusias congénitas de origem coclear, doença de Ménière, surdez súbita. Todas estas causas têm capítulos próprios que podem ser consultados)

Nota importante: a presbiacusia é sempre bilateral e simétrica. As outras etiologias podem ser unilaterais ou afetar os dois ouvidos de forma assimétrica ou desfasada no tempo.

Hipoacusia retrococlear devida a tumor do nervo vestibulococlear (neurinoma do acústico)

O reflexo estapediano pode estar presente para intensidades superiores a 80 dB, ou estar ausente se a surdez for importante. Os PEA mostram limiares diminuídos e latências anormais: alongamento do intervalo entre as ondas I e V.

O tumor mais frequente do nervo vestibulococlear é o scwanoma vestibular (ou neurinoma do acústico) :

  • Tumor benigno do nervo vestibular inferior que se desenvolve na CAI e cresce em direção ao ângulo ponto-cerebeloso.
  • Risco de compressão doutras estruturas: V e VII pares cranianos, tronco cerebral e cerebelo.
  • Crescimento lento (1mm a 1 cm/ano) e frequência baixa de 1/100000.

Sinais clínicos:

  • Surdez de percepção unilateral (súbita ou progressiva) 70%
  • acufeno unilateral 10%
  • Vertigens 10%
  • Mais raramente : síndroma neurológico (V, VII, cefaleias, síndroma cerebeloso)

Exames complementares :

  • Audiograma tonal e vocal : discordância tonal-vocal = alteração da inteligibilidade mais importante do que seria de supor pelo audiograma tonal
  • Exploração vestibular : hipovalência homolateral
  • Exploração imagiológica :RMN com injeção de contraste (gadolínio).

Tratamento

  • 3 opções : vigilância / cirurgia / radioterapia (gamma-knife).