Surdités neuro-sensorielles

Conception :
Avec la participation de : Benjamin Chaix Frédéric Venail

Au sens strict du terme la surdité neuro-sensorielle concerne les pathologies des neurones et des cellules ciliées.
Toutefois, sur le plan clinique, on qualifie parfois les surdités neuro-sensorielles de surdités de perception, même si ce terme est assez ambigu, car la plupart de ces surdités ont une origine cochléaire. En outre, toutes les surdités de perception ne sont pas d'origine neuro-sensorielle.
Note - Les pages qui vont suivre (certaines en cours de rédaction) vont concerner soit les aspects cliniques de ces surdités, soit les données expérimentales concernant les mécanismes pathophysiologiques et moléculaires.

Etiologie

Les trois facteurs majeurs de surdités neuro-sensorielles acquises sont les drogues ototoxiques (ototoxicité), les surstimulations (traumatismes acoustiques) et le vieillissement (presbyacousie). Un quatrième facteur transversal est l'excitotoxicité : il est une des composantes majeures du traumatisme acoustique et joue aussi un rôle important dans l'ototoxicité, le vieillissement et certaines surdités brusques.

 

Deux exemples de surdités neuro-sensorielles : destruction des cellules ciliées et neurinome de l'acoustique

Seules les pathologies les plus communes seront abordées ici : surdités endo-cochléaires et surdités retro-cochléaires ayant pour origine une pathologie du nerf cochléo-vestibulaire. Ce chapitre n’est par conséquent pas exhaustif.

Symptômes :

Les surdités neurosensorielles ne sont pas douloureuses (à part parfois le traumatisme acoustique aigu qui est traité dans un chapitre propre). Des céphalées peuvent cependant être associées à des tumeurs évoluées.

  • Baisse d’acuité auditive
  • Vertiges
  • Acouphènes
  • Paralysie faciale

Examen clinique

Les oreilles externe et moyenne sont normales. Le Tympanogramme est normal.

L’examen attentif des paires crâniennes est primordial (nerf facial, examen vestibulaire en particulier mais toutes les paires crâniennes doivent être évaluées au moindre doute), ainsi que si nécessaire un examen neurologique.

résultats en audiométrie tonale

Les caractéristiques acoumétriques et audiométriques sont les suivantes (voir parties dédiées aux explorations fonctionnelles):

  • Rinne : CA > CO
  • Weber latéralisé du côté sain en cas d’atteinte unilatérale, ou le moins sourd en cas d’asymétrie
  • Abaissement des CA et CO, courbes accolées (image).
  • Réflexe stapédien: variable, dépend de l’étiologie (voir surdités endo-cochléaires/retro-cochléaires)
  • Vocale : décalée vers la droite, peu atteindre les 100% à de plus fortes intensités. La forme sinusoïde usuelle est souvent altérée. Il est fréquent de voir une chute de la compréhension lorsque les intensités augmentent (baisse de l’intelligibilité aux fortes intensités). D’où la plainte fréquente : « j’entends mais je ne comprends pas ».

Surdités endo-cochléaires

Il existe un réflexe stapédien : détectable autour de 80 dB. Il s’agit du phénomène de recrutement. Les PEA montrent des seuils abaissés mais des latences normales.

Les étiologies peuvent être : la presbyacousie, les surdités congénitales d’origine cochléaire, la maladie de Ménière, la surdité brusque. Tous ces items ont des chapitres propres auxquels vous pouvez vous rapporter.

Grandes notions : la presbyacousie doit toujours être bilatérale et symétrique. Les autres étiologies peuvent être unilatérales ou atteindre les deux oreilles de façon asymétrique et/ou décalée dans le temps.

Surdités retro-cochléaires dues à une tumeur du nerf cochléo-vestibulaire

Le réflexe stapédien apparaît pour des intensités supérieures à 80 dB, ou est absent si la surdité est importante. Les PEA montrent des seuils abaissés et des latences anormales : allongement de l’intervalle entre les ondes I et V.

La tumeur du nerf cochléo-vestibulaire la plus fréquente est le schwanome vestibulaire (ou neurinome de l’acoustique) :

  • Tumeur bénigne du nerf vestibulaire inférieur, se développant dans le CAI, et vers l’angle ponto-cérébelleux
  • Risque de compression des autres structures : Vème paire cranienne, nerfs mixtes, tronc cérébral, cervelet
  • Cependant, croissance lente (1mm à 1 cm/an) et fréquence faible de 1/100000

Signes cliniques :

  • Surdité unilatérale de perception (brusque ou progressive) 70%
  • Acouphènes unilatéraux 10%
  • Vertiges 10%
  • Plus rarement : syndrome neurologique (V, VII, nerfs mixtes, céphalées, syndrome cérébelleux)

Examens complémentaires spécifiques :

  • Audio tonale et vocale : discordance tonale-vocale = troubles de l’intelligibilité plus importants que ne le laisse supposer la tonale
  • Explo vestibulaires : hypovalence
  • Explo radiologique : IRM avec injection de produit de contraste

Traitement

  • 3 options : surveillance / chirurgie / radiothérapie

Dernière mise à jour : 18/10/2016 21:15