Surdité chez l'enfant

Prévalence

Dans le monde, de 0,5 à 5 enfants pour 1000 naissances naissent avec une surdité ou développeront une surdité handicapante dans les premières années de la vie.

Définitions de la surdité : type et degrés

Se reporter aux chapitres dédiés dans le menu déroulant.

Causes

Les surdités génétiques représentent 50% des surdités congénitales.

Elles peuvent être syndromiques, c’est-à-dire associées à d’autres anomalies congénitales liées à une anomalie génétique. Elles représentent 30% des surdités génétiques et comprennent des syndromes comme le syndrome de Pendred, de Waardenburg, Alport, Jervell, ou Lange-Nielson.

Elles peuvent être non-syndromiques et représentent les 70% restants. La majorité des surdités non-syndromiques ont un mode de transmission autosomique récessif, largement représenté par les mutations des connexines 26 ou 30. Les mutations autosomiques dominantes ont des phénotypes cliniques plus variés avec des surdités de survenue plus variables en âge.

Remarque : il existe plus de 100 loci associés aux surdités génétiques. Pour de plus amples renseignements, vous pouvez vous reportez au site suivant http://hereditaryhearingloss.org

Les surdités non-génétiques représentent 25% des étiologies de l’enfant.

Parmi elles, l’infection congénitale au cytomégalovirus (CMV) présente une incidence de 0,1 à 3 pour 100 naissances vivantes. La majorité des enfants atteints sont asymptomatiques mais cependant, un certain nombre développera une surdité neuro-sensorielle progressive pouvant être bilatérale et sévère. Des anomalies neurologiques peuvent être associées. Le diagnostic est fait sur prélèvements sanguins ou urinaires.

D’autres causes sont une prématurité, un séjour en réanimation néo-natale…

Les surdités idiopathiques représentent 25% des étiologies de l’enfant.

Elles pourraient être environnementales ou liées à des causes non-génétiques comme des toxines. 

Diagnostic de surdité chez l’enfant

La mise en place d’un dépistage néo-natal est variable en fonction des pays. Idéalement, il doit être mis en place avant l’âge de 1 mois, basé sur des PEA ou OEA (voir chapitres dédiés). En cas d’anomalie, l’enfant est référé dans un centre spécialisé pour annonce diagnostic et prise en charge en fonction du diagnostic étiologique, du degré de surdité et du choix de mode de communication des parents.