Sordera infantil

Prevalencia

Datos epidemiológicos de los Estados Unidos de América: 0.14% de los niños testeados presentan un diagnóstico de sordera y  0.5% de los niños (edad 3-17años) presentan algún grado de sordera.

Tipo

La sordera típicamente puede ser categorizada como:
 2) Sensori-neuronal (SNHL)  Las señales acústicas no son convertidas en señales neuronales, a menudo debido a anomalías del oído interno (cóclea o nervio auditivo).
 3) ) Mixta combinación de las citadas anteriormente.
 Para mayores detalles sobre patologías específicas, referirse a los enlaces de la sección "Patología" en el menú y "sordera" en el apartado para el público general.

Causas

Diagrama que resume las causas de sordera en niños.

Genética ~50%
 causas genéticas se clasifican en dos categorías:
 
 1) Sindrómica:    asociada a otras anomalías congénitas. Da cuenta de ~1/3 de los casos e incluye: síndromes de Usher, Pendred, Waardenburg, Alport, Jervell y Lange-Nielson.
 
 2) No-sindrómica:   representa los restantes ~2/3. La mayoría (70-80%) de éstas es heredada como mutación autosómica recesiva. ~1/2 se deben a mutaciones autosómicas recesivas en conexina 26 y 30. Las mutaciones autosómicas dominantes pueden presentarse con una pérdida auditiva progresiva y comienzo variable.
 
Nota: Existen más de 100 loci genéticos asociados a la sordera hereditaria. Listas e información suplementaria sobre cada gen están disponibles en http://hereditaryhearingloss.org
 
 No-genética: ~25%
 La causa más común de sordera congénita sensori-neuronal ocasionada por una infección, es la sordera causada por citomegalovirus (CMV), con una incidencia de 0.1-3/100 nacimientos. Si bien la mayoría de los bebés son asintomáticos, unos pocos desarrollarán con el tiempo una SNHL bilateral progresiva. La prevalencia estimada de SNHL moderada-profunda debida a CMV es de 0.2-0.6/1000 nacimientos. El diagnóstico de la infección puede hacerse mediante un test del cordón umbilical, suero u orina.
 
Idiopática: ~25%
Causas ambientales y otras de tipo no-genético. Puede ser originada por una toxina o inducida por el ruido, ver enlaces en "Patología" en el menú y " sordera" en el apartado para el público general.

¿Cómo identificar la sordera infantil?

El testeo post-natal de la sordera varía en cada país. Idealmente, debería ser realizado antes de la edad de 1 mes, midiendo las respuestas auditivas evocadas en el tallo encefálico (BAER) o las emisiones otoacústicas (OAE).  Aquellos niños en los que la sordera haya sido diagnosticada, una vez que ésta haya sido confirmada a la edad de 3 meses, deberían ser sometidos a una intervención apropiada médica/quirúrgica/audiométrica, antes de los 6 meses de vida. Existen evidencias de que cuanto más temprana sea la edad en la que se restaura la función auditiva, mejores serán los resultados en la adquisición del habla (ver "período crítico" en la sección de implante coclear más abajo).

Exámen clínico/Diagnóstico

La evaluación inicial incluye un exámen físico completo y la audiometría (ver sección “Audiometría” en el menú para obtener detalles sobre el diagnóstico.) Estudios adicionales pueden incluir la obtención de imágenes (CT o MRI para determinar anomalías anatómicas) y tests de sangre (si se sospecha sobre causas genéticas o infecciosas).  El test de CMV a partir de una muestra del cordón umbilical o de sangre del recién nacido puede hacerse si existen sospechas de una infección por CMV, ya que el tratamiento temprano puede estabilizar la sordera.

Tratamientos

El tratamiento está adaptado a la patología específica de la sordera e incluye tratamientos de amplificación farmacológicos o quirúrgicos. Ver “rehabilitación” y “Patología” en el menú para obtener mayores detalles sobre amplificación y tecnología del implante coclear. En las próximas secciones, nos enfocaremos particularmente en el implante coclear,  ya que atañe a niños que sufren SNHL profunda.