Surdez na criança

Prevalência

No mundo, 0,5 a 5 crianças por 1000 nascimentos nascem surdas ou desenvolverão uma surdez nos primeiros anos de vida.

Definições de surdez: tipo e grau

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Causas

Hipoacusias de causas genéticas  representam 50% das hipoacusias congénitas.

Podem ser:

 sindrómicas, por estarem associadas a outras anomalias congénitas relacionadas com uma alteração genética. Representam 30% das hipoacusias genéticas e compreendem sindromas como o Sindroma de Prended, Waardenburg, Alport, Jervell, ou Lange-Nielson.

não-sindrómicas, representam as 70% restantes. A maioria das hipoacusias não-sindrómicas têm uma transmissão autossómica recessiva, largamente representadas pelas mutações das conexinas 26 e 30. As mutações autossómicas dominantes têm um fénotipo clinico mais variável com a hipoacusia a surgir em diferentes idades.

Note: existem mais de 100 loci associados a hipoacusias genéticas. Para mais informação pode consultar o sitio internet  http://hereditaryhearingloss.org

As hipoacusias não-genéticas representam 25% das etiologias na criança.

Dentre elas, a infeção congénita por citomegalovirus (CMV) apresenta uma incidência de 0,1 a 3 por 100 nados vivos. A maioria das crianças infetadas são assintomáticas no entanto, um determinado número desenvolverá uma hipoacusia neurossensorial progressiva que pode ser bilateral e severa. Podem existir alterações neurológicas associadas. O diagnóstico é realizado por análises de sangue e urina

Outras causas são a permaturidade, estadia em unidades de cuidados intensivos neonatais, exposição a fármacos ototóxicos...

As hipoacusias idiopáticas representam 25% dos casos pediátricos.

Elas poderão ser devidas a causas ambienciais ou a causas não-genéticas como exposição a toxinas.

Diagnóstico de surdez na criança

O esquema de rastreio da surdez neonatal é variável nos diferentes paises. Idealmente, deve ser realizado antes do 1º mês de idade e baseado PEA ou OEA (ver capítulos sobre estes assuntos). Em caso de anomalia, a criança deve ser referênciada a um centro especializado para a realização do diagnóstico etiológico e orientada para  o tratamento tendo em consideração o referido diagnóstico etiológico, a severidade da hipoacusia e a escolha dos pais quanto ao modo de comunicação.